«Несмотря на то, что моя болезнь неизлечимая и сложная, опускать руки я не собираюсь», — Евгения Вакух

Евгения Вакух — рижанка. В свои 25 лет девушка борется с очень редким заболеванием лёгких — лимфангиолейомиоматозом. Нет лекарств, нет смысла пересадки, но есть огромное желание жить и творить. Обо всех своих переживаниях Женя рассказала «Чайке».

Мне говорили: «Ты можешь лучше»…

Я росла здоровым ребёнком, не считая нескольких обострений аллергии. В средней школе немного отставала по спорту от остальных. В итоге просто перестала туда ходить, потому что мне не нравилось быть хуже всех. Мне говорили: «Ты можешь лучше», а я не могла, поэтому сдавала нормативы раз в полгода и всё.

Позже развилась аллергия на солнце: если раньше я просто сильно обгорала, то сейчас меня может раздуть до полноценного отёка Квинке. В 2018 году диагностировали астму средней тяжести. Так сразу, сходу.

«Я думала, что выкашляю лёгкие»

В конце декабря 2018 у меня началась такая простуда, с небольшой одышкой, которая не проходила две недели, хотя я исправно пила лекарства. Но не было ни боли, ни каких-либо других беспокойств, кроме сильного кашля. На Новый год я думала, что выкашляю лёгкие. 15 января 2019 года сделала рентген. 18 января, в  пятничный вечер,  собиралась на концерт, но мне позвонили с результатами рентгена и спросили:

— Женя, ты как себя чувствуешь ? — Нормально… — В смысле нормально? Как нормально!? У тебя там лёгкое лопнуло, его там совсем нет, тебе срочно в больницу надо! — Сейчас? — Сейчас тебе ничего не сделают, приезжай завтра утром, если, конечно, тебе действительно нормально, а иначе вызывай срочно скорую!..

На концерт я не пошла, но когда положила трубку, первая мысль была не о том, как и почему у меня лёгкое лопнуло, а о том, как сказать маме.

В субботу, 19 января, поехала в больницу Гайльэзерс, по дороге забрав результаты рентгена из поликлиники, чтобы на месте не терять на это время. Парень в приёмном отделении долго разглядывал результаты рентгена: «Ничего тут не вижу, давайте сходим к пульмонологу, пусть послушает, посмотрит». И отвёл меня в кабинет, где померили давление, взяли анализы, подключили к аппарату, который измеряет содержание кислорода в крови — в тот день я узнала, что такое сатурация и почему она важна.

«У тебя там совсем лёгкого нет…»

Меня ещё не успели ни о чём расспросить, прошло от силы минут 10, и тут прибежал тот парень из приёмного отделения с огромными глазами и говорит: «Я понял, почему я ничего не вижу! У тебя там вообще лёгкого нет, оно совсем в бумажечку сжалось«.

Пульмонолог сразу начала меня слушать, поняла, что справа не слышит вообще ничего, созвала всех интернов и резидентов, и все меня слушали по кругу и очень сильно удивлялись. Затем повели в реанимацию на установку дренажа в плевральную (лёгочную) область.

Я не чувствовала боли и даже не знала, что живу на одном лёгком уже почти месяц и что ещё удивительнее — вообще сама хожу. К вечеру меня отвезли в больницу в Сауриеши.

ЛАМ лёгких

21 января 2019 года мне сделали первую в жизни компьютерную томографию. На следующий день провели резекцию (удаление) трёх булл — больших пузырьков воздуха в ткани лёгких, которых там быть не должно. Эти пузырьки отправили на анализ. Через две недели, в день выписки узнала свой диагноз. Лимфангиолейомиоматоз. Сокращённо — ЛАМ лёгких.

Мне сказали, что заболевание крайне редкое — 3-5 человек на миллион, и болеют в основном женщины 45+, что всего пару раз за всю историю случалось, что болели мужчины. А я в 23 года узнала о диагнозе. Проблема ещё и в том, что лимфангиолейомиоматоз виден только на компьютерной томографии, а на рентгене всё чисто и красиво.

Профессор долго разговаривал со мной и с мамой, чтобы мы понимали всю серьёзность заболевания. Мне объяснили, что если я буду вынашивать ребёнка, болезнь может обостриться, что у меня могут разрастись эти пузырьки (у меня все лёгкие целиком в них, здоровой ткани, по сути, просто нет) и всё может усугубиться.

Также узнала, что я — то ли третья, то ли четвёртая в Латвии с этим заболеванием за последние 10 лет. Узнала, что я, у моего хирурга Мариса Апшвалкса, — вторая с таким заболеванием. До меня у него была пациентка 36 лет, он сделал ей плевродез на оба лёгких — это когда с внутренней стороны рёбер снимают, по сути кожу, ту самую плевру, обсыпают веществом, вроде медицинского талька, и лёгкое постепенно становится твёрже, прочнее и прирастает к внутренней стороне рёбер. У той девушки после операций всё было хорошо, насколько он знает, рецидивов пневмоторакса у неё больше не было и она даже объездила почти весь мир.

Лекарств нет

Болезнь настолько редкая, что лекарства ещё не придумали, но в Америке есть LAM foundation, филиалы которого стали открываться по всему миру. Там на пожертвования изучают эту болезнь, пытаются тестировать лекарства на людях, но пока никаких результатов нет.

Пересадкой не помочь

Через время, даже через несколько десятилетий, мне может понадобиться пересадка лёгких, но с пересадкой всё сложно, не так, как думают многие. Каждый пересаженный орган имеет свой срок годности. У лёгких он самый маленький, в среднем от 2 до 8 лет, и нет гарантии, что не произойдёт отторжение. Да и вообще, лёгкие очень сложно найти, так как большинство донорских лёгких портятся во время смерти человека — кислота и массы из желудка выбрасываются в лёгкие и они становятся непригодными.

В некоторых странах восстанавливают испорченные донорские лёгкие для пересадки пациенту, но это очень сложно. Также к пересадке должно быть совпадение по многим параметрам — донор и реципиент должны быть примерно одной возрастной категории и примерно тех же габаритов (насколько я знаю).

Пожертвовать лёгкое живой человек не может, это не кусок печени, которая восстанавливается, и не одна из двух почек. Поэтому свои собственные, родные лёгкие нужно сохранить как можно дольше. Даже пересадка не гарантирует того, что болезнь не вернётся в новые лёгкие, кровь-то у меня одна, организм-то останется всё тем же, с тем же генетическим сбоем, от которого и есть эта болезнь.

Мой непростой 2020

Второй раз я попала в больницу в феврале этого года. Самочувствие — уже хуже чем в первый раз, опять лопнуло правое лёгкое. Мне поставили дренаж, проследили неделю и выписали домой, операцию не проводили.

В апреле меня привезли в Гайльэзерс с уже лопнувшим левым лёгким — опять поставили дренаж. Аргумент врача был : «Мне жалко тебя резать, у тебя дренаж вставляешь и через пару часиков лёгкое целиком расправляется так просто. Но в следующий раз приедешь — точно сделаю операцию». И через неделю опять выписали домой.

Опять больница

В последний раз я попала в больницу 20 мая — левое лёгкое. Если в прошлый раз я проснулась оттого, что мне нечем дышать и появился непродуктивный кашель, и в целом ощущала, что левая сторона у меня не шевелится внутри, то в этот раз я провела спокойное утро. Но потом в туалете мне стало очень плохо, ощущение было, как во время панической атаки. Я дошла до комнаты, села на край кровати и поняла, что легче не стало и дышать мне совсем нечем. Прибежала мама. Я попросила её открыть окно и вызвать скорую.

На скорой опять отвезли в Гайльэзерс, сделали рентген, сказали, что у меня полный коллапс левого лёгкого, взяли (как и в прошлый раз) тест на коронавирус, и оставили лежать. Потом отвезли в реанимацию и как обычно поставили дренаж, а в полдвенадцатого ночи перевезли в Сауриеши, где мне сделали удачный плевродез на левое лёгкое.

Утром 23 мая у меня неожиданно для всех лопнуло правое лёгкое — и снова дренаж.

Моя борьба

Совсем непросто ходить с двумя дренажами одновременно, скажу я вам. Аппараты называются «Топаз», но больше напоминают булыжники. Хотя, у них есть ручки, за которые их можно нести, как сумочку, но две трубки и два аппарата — это слишком.

Когда меня перевели в палату, первым же делом я себе отвоевала каталку, на которую можно поставить мои «топазы» и идти, на неё упираясь. Медсёстры шутят, называя меня «самой богатой девушкой с двумя чемоданами» или  «дамой с двумя собачками».

Я передвигаюсь медленнее улитки до сих пор. Хотя 27 числа мне и сняли дренаж с прооперированной стороны, я не стала особо быстрой. Я стараюсь чуть больше ходить — вне палаты с каталкой, а в палате стараюсь без неё, но тут не страшно, а в коридоре  лучше перестраховаться.

28 мая в первый раз за всё время сама сделала себе чай — большое достижение. Очень жалею, что с этим аппаратом нельзя пойти в душ, да и сил не очень-то много, нужна чья-то помощь. Санитарки каждый день приходят обмывают специальными средствами, если нужно, делают перевязки и обязательно каждый день меняют мне рубашки. Второй дренаж снимут 1 июня, а потом будет операция — плевродез на правое лёгкое.

Я очень надеюсь, что после заживления буду сюда ездить только на регулярные проверки. Хотя операция не может дать абсолютную гарантию, но, по крайней мере, лёгкие должны перестать подводить меня так часто.

Когда я прихожу к какому-нибудь новому врачу, мне приходится ему рассказывать, что это за болезнь. И никто не может название произнести.

Грустно и забавно — рак хотя бы лечится, а моё заболевание — не лечится. Но раз ничего не поделать —  живём дальше. Одно только печалит — я не могу заниматься сейчас вообще никаким спортом. Но если буду хорошо справляться, то смогу заниматься йогой и даже плавать. Это дико классно. Ещё я хотела бы вернуться в историческое фехтование, но это маячит далеко за горизонтом.

Инвалидность 2… инвалидность 1?

У меня вторая группа инвалидности, хотя сейчас я не могу работать ни физически, ни в коллективе. Этим летом повторно нужно подавать документы на инвалидность… Могли бы дать и первую. 

Пенсии по инвалидности очень маленькие, хватает только на лекарства впритык, а доплат у меня никаких нет, ведь в этом году мне исполнилось только 25 лет и у меня нет трёх лет официального рабочего стажа. Хоть и старалась работать в перерывах, пока не училась и не болела, но не всегда получалось работать официально, не все мои работодатели были честными.

Платить приходится очень много

Самое главное, что государство компенсирует 75% стоимости ингаляторов от астмы, потому что Foster 200/6 без скидки стоит 76-78 евро. Со скидкой я плачу около 16-18 евро. Berodual N без скидки стоит 18 евро, а со скидкой около 2-3 евро.

А «Омепразол» мне никто не выписывает со скидкой, хотя пью его каждый день. С витамином Д попроще — 6 евро на месяц,  но коэнзим Q10 с моей дозировкой обходится в 16-18 евро. Коэнзим очень важен, он прибавляет мне сил, иначе я просто вялая сопля, которая не вылезает из кровати. 

Больницу, несмотря на всю специфику диагноза, тоже не компенсируют. В первый раз заплатила 178 евро,во  второй — 65, в третий — 76… Каждые сутки пребывания в больнице, начиная со второго дня, стоят 10 евро.

Сейчас за больницу придётся заплатить значительно больше. Больше чем две сотни точно, в счёт войдут две операции, да и я тут достаточно долго. Тогда, в прошлом году, операция стоила 31 евро, а сейчас даже не знаю, как поменялись расценки после первого января.

Мои увлечения 

Я пишу картины маслом уже полтора года, хотя раньше работала с акрилом. Решила попробовать превратить любимое хобби в работу и стала расписывать маленькие деревянные кулоны и броши, рисуя на них малюсенькие картины. У меня есть страница на фейсбуке с моими работами Je. Vakuh art & crafts.

С моей болезнью есть одна большая проблема — от нехватки кислорода в организме у меня очень часто сильно трясутся руки. Для того, чтобы в своих работах рука стояла твердо, я часто раскрашиваю картины по номерам — это уже готовые картины, которые напечатаны на холстах, у них четкие грани и цифры показывают, куда и какой цвет нужно применить. После такой тренировки руки значительно лучше контролируются. Благодаря этому я могу расписывать броши и кулончики. И впервые за долгое время довольна тем, что у меня получается.

Сейчас у меня цель — оформиться как самозанятое лицо, чтобы иметь возможность продавать свои работы, зарабатывать и не зависеть от мамы. Я хочу добиваться всего сама. 

Жизнь в палате

Помню первый дренаж, который был с кровью. Его трубка ниже подмышки на три пальца, между спиной и грудью, уходила глубоко. Сбоку всегда есть аппарат искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ). Обязательна и ингаляция трижды в день беродуалом, чтобы отходила мокрота и легче было дышать.

Мне установили центральный катетер. У него три пути — для уколов, капельницы, и для забора крови. Это лучше, чем обычный катетер в вену — не болит и не мешает.

Пребывая в Сауриеши, я влюбилась в виды из окна. Тут очень красиво. А ещё тут есть одиночная палата с решетками, куда заселяют тех, у кого не пришел результат на ковид. Там в прошлый раз я провела сутки.

Кто-то ждёт… 

У меня есть только мама. У неё каждый раз начинается паника, когда меня забирают в больницу, и каждый раз приходится ей говорить, что всё хорошо. Она очень часто спрашивает, есть ли какие-то таблетки, чтобы замедлить процессы разрушения лёгких, и я каждый раз объясняю, что такого ещё никто не придумал, и других способов пока тоже нет. Ей очень тяжело с этим смириться.

Круг друзей у меня очень узкий, и основная часть живёт за границей. Друзья с трудом понимают принцип всего этого, но каждый раз переживают, когда я в больнице. Чтобы сразу всех оповестить и избежать обвала мессенджера, пишу посты у себя на странице фейсбук.

Я  соскучилась по своей любимой кошке Мириам. Когда вечером мама дома и мы говорим по телефону, она включает громкую связь. Мириам подбегает к телефону, бодает его и громко мурчит.

Я не люблю, когда меня жалеют. Даже несмотря на то, что болезнь неизлечимая и сложная и от этого никуда не деться, опускать руки я не собираюсь.

От редакции: после того, как мы опубликовали этот текст, наши читатели стали просить у нас реквизиты Жени, чтобы перечислить ей деньги и поддержать её таким образом. Мы оставим их и здесь, чтобы вы тоже могли помочь, если захотите: LV57HABA0551032073884 JEVGĒNIJA VAKUHA

Нас можно найти также: